Leírás a PH-ról – Gyerekek és a PH
Kedves Szülők! Az alábbiakban olvashatnak arról mit is jelent a pulmonális hipertónia diagnózis a gyermekeknél, milyen vizsgálatok és kezelések állnak rendelkezésre, mire kell készülniük. Gyermek PH specialistáink elérhetőségét is megtalálják itt.
Szintén ajánljuk figyelmükbe videónkat, többek között egy interjút Gerry Fisherrel, aki többek között az ausztriai betegszervezet elnöke, a PH Europe alapítója, és elsősorban egy apa, akinek a lánya PH-val él.
Pulmonális hipertónia gyermekkorban
A pulmonális hipertónia gyermekkorban igen ritka betegség. Előfordulási gyakorisága kisebb, mint felnőttkorban. Gyermekeknél nagyrészt szívbetegségekhez társultan, szívműtétek után is fennálló esetekkel találkozunk, az idiopátiás (ismeretlen eredetű) forma sokkal ritkább. Az újszülöttek tüdőbetegségéhez társuló forma jóindulatú, nagyrészt 3 éves korra gyógyul, egyéb formák még ritkábbak.
A gyermekek életkori sajátosságaiból adódóan a tünetek kezdetben akár hiányozhatnak is, de nem-specifikus tünetek (pl. súly- ill. mozgásfejlődésbeli elmaradás) hátterében sokszor “véletlen” kardiológiai vizsgálat során derül fény a betegségre.
A felnőttkori diagnosztikus lehetőségek gyermekkorban is rendelkezésre állnak, bár egyes vizsgálatokat a testméretek, kooperációs nehézségek, fejlettségi adottságok miatt megfontoltan indikálunk, de így is teljes értékű diagnózishoz jutunk.
Az utóbbi 20-25 év dinamikus fejlődésének eredményeként egyre szélesebb terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a gyógyszerek tekintetében.
Jelenleg 3 féle hatóanyag csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazhatóak, felírásuk gyakran OGYÉI engedélyezéssel és a NEAK általi egyedi támogatással valósul meg. Az ehhez szükséges engedélyezési eljárást a szülők beleegyezésével indítjuk el és 60 napos ügyintézési határidővel válik véglegessé (sürgős esetben a megfelelő indokkal lerövidül a határidő). Előrehaladott állapotban levő, kedvező eredményeket mutató klinikai vizsgálatok folynak intézetünkben, több, a felnőtteknél már alkalmazott hatóanyagú gyógyszerekkel kapcsolatosan. Ezek a hatóanyagok gyermekkorban egyelőre csak ezen klinikai vizsgálatok keretében érhetők el.
Jelenleg Magyarországon a GOKI Gyermekszív Központban centralizáltan működik a pulmonális hipertóniás gyermekbetegek ellátása. Az ország csaknem minden gyermekkardiológiai szakambulanciájáról ide érkeznek a betegek kivizsgálás, ellátás, majd a rendszeres gondozás céljából. Az intézetünkben működő Gyermekkori PAH Programban és ambuláns ellátásban Dr. Ablonczy László főorvos úr, Dr. Somoskövi Orsolya adjunktusnő és Királyné Jene Katalin PAH-nővér vesz részt. A klinikai gyógyszervizsgálatokban részt vevő betegek ellátását pedig Máté Gyöngyi study-nővér segíti.
Bár a tudomány mai állása szerint a pulmonális hipertónia nem gyógyítható betegség, mégis célunk, hogy a hozzáférhető gyógyszeres kezelési lehetőségeket maximálisan kihasználva minél hosszabb minőségi élethez segítsük gyermekbetegeinket. A diagnózis felállításakor részletes tájékoztatást kapnak a szülők a tervezett gyógyszeres kezelésről, a gondozás menetéről, a várható prognózisról. Az állapottól függő gyakorisággal végzett személyes kontrollvizsgálatokon túl lehetőség van telefonon és elektronikus úton is kapcsolatot tartani (elsődleges érdeklődés e-mailben, majd direkt telefonos elérhetőséget adunk), így a szülőben felmerülő kérdéseket akár azonnal megválaszolni.
A testi tünetek “gyógyítása” mellett nagy szükség van a lelki tünetek enyhítésére is a gyermek és a szülők részére egyaránt. Ebben nagy segítségünkre vannak a Gyermekszív Központ tapasztalt pszichológusai (Simóka Nóra és Erdélyi Zsuzsanna), akikkel igen szoros munkakapcsolatot ápolunk, így a betegség okozta pszichés stressz kezelésével is segíthetjük a gyermekek jóllétét már a kezdeti lépésektől.
E-mail elérhetőségek:
Dr. Ablonczy László: ablonczyl@kardio.hu
Dr. Somoskövi Orsolya: somoskovi.orsolya@kardio.hu
Királyné Jene Katalin: kata.goki@gmail.com
Helyszín:
PAH Ambulancia
GOKI Gyermekszív Központ
1096 Budapest, Haller utca 29.
Tel: +36-1-2151220
Fax: +36-1-2157441